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【中國(guó)日?qǐng)?bào)網(wǎng)】全球罕見(jiàn)的“鏡面人”患者 手術(shù)需要“反著做”

作者:時(shí)間:2020-07-09
攝影 單位
  

7月8日,記者從南大一附院獲悉,全球罕見(jiàn)的“鏡面人”患者,在南大一附院胸外科專(zhuān)家的精心治療下,腫瘤所在肺葉被完整切除,并行徹底的淋巴結(jié)清掃。

2020年7月2日,南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院象湖院區(qū)收治了一位52歲的女性病人邵女士,邵女士因?yàn)樵隗w檢時(shí)發(fā)現(xiàn)自己的肺部長(zhǎng)了一個(gè)1公分大小的結(jié)節(jié),心中惶惶不安的她通過(guò)多方打聽(tīng),最終找到了南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院胸外科的喻本桐主任。

當(dāng)喻本桐主任拿起她的CT片后,發(fā)現(xiàn)邵女士的心肝脾肺腎等五臟六腑竟然全部長(zhǎng)反了,她竟然是一位全球罕見(jiàn)的“鏡面人”。

什么是“鏡面人”?

“鏡面人”是一種罕見(jiàn)的先天性畸形,即全內(nèi)臟反位,這類(lèi)人的心臟,肝臟,脾臟、膽等器官位置與正常人完全相反。 目前,對(duì)引起內(nèi)臟反位的原因尚無(wú)定論,多認(rèn)為與家庭遺傳有關(guān),染色體結(jié)構(gòu)的畸變?yōu)閮?nèi)臟反位的基本原因。臨床上通常表現(xiàn)為胸腔、腹腔器官及解剖結(jié)構(gòu)的完全左右反位。

喻本桐主任再仔細(xì)閱覽邵女士的CT片后發(fā)現(xiàn),邵女士的結(jié)節(jié)位于她的“左下肺葉”,直徑約1.1x0.8CM,屬于高危結(jié)節(jié),需要盡快手術(shù),于是邵女士立即被收治住院。

據(jù)了解,全內(nèi)臟反位的發(fā)生率約為百萬(wàn)分之一,合并肺腫瘤的全內(nèi)臟反位則更為罕見(jiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道(2017年),全內(nèi)臟反位合并肺腫瘤全球范圍僅25例,左肺16例(64%),右肺9例(36%)。25例病人中只有16例接受了手術(shù)治療,12例(75%)左肺,4例(25%)右肺。在這16例手術(shù)中,75%采用了傳統(tǒng)的開(kāi)胸手術(shù),只有25%為胸腔鏡治療。

那么問(wèn)題來(lái)了,手術(shù)應(yīng)該怎么做?

喻本桐教授團(tuán)隊(duì)擬給邵女士實(shí)行的單孔3D胸腔鏡下左下肺切除術(shù)本身就是比較復(fù)雜的胸部外科手術(shù),對(duì)臨床醫(yī)生人體解剖結(jié)構(gòu)的認(rèn)知要求很高。加上患者內(nèi)臟全反位,手術(shù)就像“對(duì)著鏡子織毛衣”。

術(shù)中操作絕不僅是“換一個(gè)方向做”那么簡(jiǎn)單,這不僅要求術(shù)者保持頭腦高度清醒,在沒(méi)有任何解剖書(shū)參考的情況下,在逆向思維的引導(dǎo)下,腦、眼、手高度協(xié)調(diào)配合,分毫不差地完成手術(shù)操作。

雖然“鏡面人”內(nèi)臟錯(cuò)位,但并不影響他們正常的生活??刹恍业氖?,相當(dāng)一部分“鏡面人”都伴有不同程度的多發(fā)性先天畸形。因?yàn)殓R面的解剖結(jié)構(gòu)和變異會(huì)顛覆醫(yī)生原有的解剖學(xué)認(rèn)識(shí),對(duì)肺部解剖結(jié)構(gòu)熟悉程度和空間想象能力要求極高,并且術(shù)前需制定嚴(yán)密的手術(shù)規(guī)劃。

患者入住病房后,管床醫(yī)師及時(shí)利用患者的胸部CT進(jìn)行三維重建,通過(guò)重建的3D模型立體、直觀(guān)、透視、清晰地呈現(xiàn)患者胸腔左右反位的各級(jí)支氣管結(jié)構(gòu)及其與腫瘤、血管之間的位置關(guān)系,進(jìn)而對(duì)患者進(jìn)行周密的術(shù)前規(guī)劃。

喻本桐主任強(qiáng)調(diào),“全內(nèi)臟反位患者合并肺腫瘤的可參考資料特別少,術(shù)前一定要精心研究患者肺部解剖結(jié)構(gòu),對(duì)可能存在的變異做到心中有數(shù),術(shù)中要仔細(xì)觀(guān)察,逐層解剖、分離,以便順利實(shí)現(xiàn)腫瘤的切除及淋巴結(jié)清掃?!?/p>

7月7日,手術(shù)如期進(jìn)行。一大早,唐建副主任醫(yī)師就在與麻醉團(tuán)隊(duì)對(duì)患者病歷影像資料進(jìn)行集體學(xué)習(xí),針對(duì)患者氣道的特殊變異,麻醉科準(zhǔn)確無(wú)誤的協(xié)助雙腔氣管插管,確保手術(shù)中單肺通氣,充分暴露視野。

在3D胸腔鏡下,如術(shù)前三維重建結(jié)果一樣,患者的心臟及主動(dòng)脈弓、食管位于右側(cè),左肺有三葉肺裂發(fā)育完好,支氣管及動(dòng)靜脈血供情況類(lèi)似正常人右下肺。術(shù)中仔細(xì)探查胸內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)與術(shù)前三維重建進(jìn)行核對(duì)。經(jīng)過(guò)1小時(shí)余的緊張手術(shù),患者腫瘤所在肺葉被完整切除,并行徹底的淋巴結(jié)清掃。

南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院胸外科將3D胸腔鏡與三維重建技術(shù)聯(lián)合開(kāi)展精準(zhǔn)胸腔鏡肺葉/段切除術(shù)引入江西省并率先使用。三維重建模型術(shù)前可定位結(jié)節(jié)所在部位、手術(shù)切緣、術(shù)前解剖結(jié)構(gòu),對(duì)患者進(jìn)行周密個(gè)體化的手術(shù)規(guī)劃;3D胸腔鏡提供更加清晰、立體化的手術(shù)視野,降低解剖難度,縮短手術(shù)時(shí)間。

南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院胸外科在一院一科一制兩院區(qū)的宏偉藍(lán)圖下,以不斷壯大的學(xué)科規(guī)模與日益精湛的專(zhuān)業(yè)技術(shù),為南昌、江西、華東乃至全國(guó)人民群眾帶來(lái)更多健康福祉。

原文鏈接:https://jx.chinadaily.com.cn/a/202007/08/WS5f05a3e4a310a859d09d6ce6.html


編  輯:阮宏凱

責(zé)任編輯:明海偉